Escleromixedema. Reporte de un caso / Scleromyxedema. Case report

Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.

Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.

Metástasis Cutánea en paciente con Adenocarcinoma de Ovario / Cutaneous Metastasis in a patient with Ovarian Adenocarcinoma

RESUMEN Las metástasis cutáneas (MC) constituyen una manifestación infrecuente de neoplasias internas. Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica, pues los hallazgos pueden ser sutiles. Estas ponen de manifiesto la presencia de un tumor maligno diseminado y pueden permitir el diagnóstico de neoplasias internas no conocidas, o indicar la diseminación o recurrencia de otras ya diagnosticadas. La MC del carcinoma de ovario suele aparecer en enfermedad avanzada e indican un mal pronóstico.Su reconocimiento temprano puede llevar a un diagnóstico preciso y rápido, con el consiguiente tratamiento oportuno, aunque en la mayoría de los casos son indicativas de un pronóstico infausto.

SUMMARY Cutaneous metastases are an infrequent manifestation of internal neoplasms. Its diagnosis requires a high index of clinical suspicion, since the findings can be subtle. These reveal the presence of a disseminated malignant tumor and can allow the diagnosis of unknown internal neoplasms, or indicate the dissemination or recurrence of others already diagnosed. MC of ovarian carcinoma usually appears in advanced disease and may indicate a poor prognosis. Early recovery can carry out an accurate and rapid diagnosis, with timely emergency treatment, although in most cases they are indicators of an unfortunate prognosis.

Angioma en penacho: A propósito de un caso clínico / Tufted angioma: A case report

Se presenta el caso de una paciente de un año de edad, con una lesión tumoral congénita en dorso, eritemato-violácea. Se evidencia al cabo de un año durante el control evolutivo, aumento del volumen y cambio de coloración, por lo que se decide su exéresis completa. El examen histopatológico de la pieza concluyó con el diagnóstico de angioma en penacho (AP). El AP es un tumor vascular benigno, poco frecuente. Aparece sin predilección racial y es igual en ambos sexos. Puede ser congénito o adquirido en la primera infancia, ocasionalmente se presenta en la edad adulta. Su patogenia está poco dilucidada.

Presented the case of a patient of one year old with a congenital, erythematous-violaceous tumoral lesion on back. During the control evolutionary is evidence after a year increase of the volume and change of coloration by what is decides his removal complete. The histopathological examination of the piece ended with a diagnosis of tufted angioma (TA). The TA is a rare, benign vascular tumor. Appears no predilection racial and is equal in both sexes. It can be congenital or acquired in early childhood, it occurs occasionally in adulthood. Its pathogenesis is shortly to become.

Nevo verrucoso epidérmico / Verrucous epidermal nevus

El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico. Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas. Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.

Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development. We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence. There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.

Mastocitoma cutáneo solitario: A propósito de un caso / Solitary cutaneous mastocytosis: A case report

Se presenta una niña de 16 meses de edad, con una lesión de catorce meses de evolución que consistía en una única placa eritematosa, en forma de L, bien delimitada, localizada en la parte superior de la espalda. El signo de Darier fue positivo. La histopatología mostró edema intersticial y en la tinción con Giemsa, se observaron mastocitos. Se realizó el diagnóstico de un mastocitoma solitario. El mastocitoma solitario es una lesión tumoral benigna, que representa aproximadamente el 15% de la mastocitosis cutánea.

We report a 16 month years old female, with a 14 months history of a single erythematous, L shaped well-delimited plaque located on her upper back. Darier sign was positive. Histopathology revealed interstitial edema. The Giemsa staining showed mast cells. The diagnosis of a solitary mastocytoma was performed. Solitary mastocytoma is a benign tumoral lesion, that represents approximately 15% of cutaneous mastocytosis.

Fibroma digital celular: un tumor periungueal CD34 positivo / Cellular digital fibroma: distinctive CD34 positive tumor

El fibroma digital celular consiste en una neoplasia benigna, generalmente solitaria, localizada en un dedo del pie o de la mano, que suele comprometer la región ungular y regresar espontáneamente. Presentamos un caso de sexo masculino de 27años, con una lesión nodular en el segundo dedo del pie derecho. La histopatología mostró una proliferación fuso celular dérmica acral, con presencia de fibroblastos reactivos y mastocitos, entre haces de colágeno engrosados y capilares dilatados. Inmunomarcación: vimentina (+), CD68 (+) en células aisladas, proteína s100 (-), actina muscular lisa (-), CD34 (+) focal.

Digital fibromas are common benign acral tumors typically reported as angiofibromas (AFs) or acquired digital fibrokeratomas (ADFs). Cellular variants are not well recognized. Nodules develop mainly in fingers and toes. There is high recurrence but spontaneous regression without treatment has also been reported. We report a man of 27 years-old, showing a one cm nodule in the second finger of the right foot. Histological examination revealed spindled tumor cells containing characteristic intracytoplasmic inclusion bodies that stained with vimentin, CD68 positive, protein S100 negative, muscle specific actin negative and CD34 positive. These findings suggest that a subset of digital fibromas is characterized by a dense cellular proliferation of CD34 positive spindle cells. Awareness of this variant of digital fibroma and its staining pattern is critical in preventing misdiagnosis as dermatofibrosarcoma protuberans, particularly in superficial biopsies.